Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine seltene Differentialdiagnose.
Abhängig von der Lokalisation der Krankheitsanzeichen werden zunächst die häufigeren Erkrankungen des
jeweiligen Organs ausgeschlossen. In diesem Zusammenhang muss bei bestimmten Befunden auch die Möglichkeit einer bösartigen Erkrankung,
sprich eines Tumors, in Betracht gezogen werden.
Wie bei jeder anderen Erkrankung sollte immer das Gesamtbild, bestehend aus klinischen Symptomen, Laborbefunden, Ergebnisse aus
bildgebenden Verfahren (Ultraschall, Röntgen, Computertomographie und/oder Magnetresonanztomographie) bewertet werden. Zu beachten ist, dass sich nicht nur Einzelmanifestationen,
begrenzt auf ein Organ, zeigen, sondern weitere Krankheitsanzeichen zeitgleich oder auch sukzessive mit Beteiligung anderer Organe auftreten können.
Um eine eindeutige Diagnose erstellen zu können, müssen zunächst vorhandene Veränderungen des betroffenen Organs, wie Raumforderungen,
entzündliche Veränderungen oder Fibrosierungen, genau untersucht werden.
Das wichtigste Diagnosekriterium für eine IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine dem Krankheitsbild passende Histologie.
Eine Spezialfärbung des entnommenen Gewebematerials kann ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit der bei dieser Erkrankung klassischen
Vermehrung der IgG4-positiven Plasmazellen (Ratio IgG4/IgG > 40%) sichtbar machen. Meist lässt sich zudem eine (storiforme)
Fibrose erkennen, gelegentlich auch eine obliterative Phlebitis.
Häufig ist der IgG4 Spiegel im Blut über den Normalwert erhöht, wobei dies nicht bei jedem Patienten der Fall ist. Eine
Erhöhung des IgG4-Wertes im Blut kann jedoch auch bei Gesunden oder Patienten mit anderen Erkrankungen vorkommen. Somit ist der
IgG4-Wert alleine weder Beweis, noch der Ausschluss für eine IgG4-assoziierten Erkrankung.